LA MALADIE

1. Les symptômes chez l'enfant

Les gliomes du tronc cérébral se trouvent dans la région du cerveau et de la moelle épinière qui est responsable de nombreuses fonctions vitales, à savoir la vision, l'équilibre, la force, le réflexe pharyngé, la toux et la déglutition. Le gliome va affecter toutes ces fonctions. Les tumeurs au niveau du pont affectent les nerfs crâniens, causant des symptômes liés aux nerfs qui fournissent les muscles de l'oïl et du visage, et des muscles impliqués dans l'ingestion.

Ces symptômes incluent la double vision, incapacité de fermer les paupières complètement, laissant tomber un côté du visage, et difficulté en mâchant et avalant. La tumeur affecte également les « longues voies » du cerveau, avec la faiblesse résultante des bras ou des jambes et la difficulté avec la parole et la marche.

Les symptômes empirent habituellement rapidement parce que la tumeur se développe rapidement. Les tumeurs surgissant dans le pédoncule affectent habituellement seulement les nerfs fournissant les muscles d'œil. Elles bloquent également l'écoulement du fluide cérébro-spinal le cerveau, en causant la pression accrue avec des maux de tête et le vomissement. Les tumeurs impliquant le bulbe causent habituellement des problèmes pour avaler, la faiblesse des bras et des jambes. Les signes présentés par l’enfant peuvent être diffus et progressifs, un torticolis traînant, des maux de tête, des douleurs au bas de la tête et au cou, des troubles de la marche, de l'équilibre, des paralysies de la face, de l'œil par atteinte des nerfs crâniens.


2. Le diagnostic

Au scanner, lésion souvent hypodense, le CT Scan souligne l'effet de masse. à l’IRM un noyau hyperdense ou un foyer kystique au niveau du bulbe, avec produit de contraste, rehaussement si gliome malin.On utilise aussi le MRS pour différencier une tumeur gliale d'une autre. En général le diagnostic est difficile au scanner, tumeur souvent isodence.

Le diagnostic se limite le plus souvent à l'IRM, car les biopsies sont rarement possibles.Comme il n'est possible d'effectuer une biopsie que dans 25% des cas, le diagnostic va donc se faire principalement sur imagerie IRM. La classification du grade pathologique I à IV ou parfois non tumeur ne peut donc souvent pas être fait mais on considère qu'il s'agit de gliomes malins III à IV. Ce sont des tumeurs d'origine astrocytaires au départ qui deviennent rapidement très agressives, envahissent le tissu voisin et ont tendance à se propager en dehors du système nerveux central.

3. Le pronostic

La plupart des gliomes du tronc cérébral (stem gliomas) se situent au milieu, au niveau du pont de Varole (pontine gliomas). Ces tumeurs sont de moins bon pronostic que ceux localisés au pédoncule ou au bulbe (Midbrain and médullary gliomas). Pour les gliomes au niveau du pont, les symptômes s'améliorent souvent nettement pendant ou après 6 semaines d'irradiation. Malheureusement, les problèmes se reproduisent habituellement après 6 à 9 mois, et progressent rapidement. La survie après 12 à 14 mois est rare, et de nouvelles approches pour traiter ces tumeurs sont un besoin urgent. Pour les autres gliomes situés au niveau du pédoncule ou du bulbe avec l'utilisation de la radiothérapie, la survie à long terme est 65 à 90% plus élevée que les gliomes du pont.

NOS CONTACTS :
Noms et adresses des différents interlocuteurs

Alyssa Quinlan, PA-C
Coordinator, Childhood Brain and Spinal Cord Tumor Center
Phone: 718-470-4356

Mark P Atlas, MD
Head, Childhood Brain and Spinal Cord Tumor Program
Director, Fellowship Training Program
Pediatric Hematology/Oncology and Stem Cell Transplantation
Assistant Professor of Pediatrics
Albert Einstein College of Medicine
Schneider Children's Hospital
269-01 76th Ave
New Hyde Park, NY 11040
Tel.: 718-470-3460
Fax: 718-470-3132 Lauren Juzwin, LCSW, (718) 470-3442

Social Worker, Childhood Brain & Spinal Cord Tumor Center

Daniela Coelho, CPNP
Children's National Medical Center
Department of Neurology
111 Michigan Ave, NW
Washington, DC 20010
Tel.: 202-476-2359
Fax: 202-476-2864

Email :dcoelho@cnmc.org

Alejandro Mazal, PhD, Service de Physique Médicale
Institut Curie
26, rue d'Ulm
75005 Paris, France
Tel.: +33 (0)1 56 24 55 00 (switch-board)

Martin Jermann, MSc, Vice-Director PSI
Paul Scherrer Institute (PSI)5232
Villigen-PSI
Switzerland
Tel.: +41 56 310 2718 (direct)
Email :martin.jermann@psi.ch

Prof. Vittorio G. Vaccaro
Dipartimento di Scienze Fisiche
Università Federico II di Napoli
INFN Sezione di Napoli
Via Cintia
I-80126 Napoli, Italy
Tel.: +39 081676139 (office)
Tel.:+39 081676175 (lab)
Fax +39 081676346

Email :vittorio.vaccaro@na.infn.it

Monique Rehbein (Responsable CIMaher-Nimotuzumab)
Oncoscience AG
Hafenstrasse 32
D-22880 Wedel, Germany
Tel.: +49-4103 / 180 880
Fax: +49-4103 / 180 88 20

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Alla Lemke
Sachbearbeiterin Universitätsklinikum Heidelberg
International Office Im Neuenheimer Feld 400
69120 Heidelberg
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Dr. Carmen Ares
Radiation Oncologist
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Tel.: +41 56 310 3524 (secretary)
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